JAMA 病例同样：25 岁男性双侧睾丸萎缩

来自英美两国西费恩伯格医学院泌尿外科的 Brannigan 麻省理工学院愿景会在 JAMA Diagnostic Test Interpretation 杂志报道了一则有趣的流感，我们顺便看一看。

该性疾病状是一位 25 岁的男同性恋，既往体健，就诊于泌尿外科，未诉勃起机能盲点、交合盲点等性机能较差的一系列针灸性疾病状。既往有多动性疾病哮喘，服药右旋奎宁/奎宁。愿景会无生育著手，但对愿景身体健康严格要求。

身材体检：身很低 178 cm，身高 82 kg，BMI 为 25.8 kg/m2，发育短时间，无外在畸形，无女性化，性疾病状外侧肾上腺萎缩，每个大部分 4 ML（短时间量分之一 20 mL），附睾、精索无反常。

根据哮喘及身材体检结果，的实验室体检如下：

那么，解决办法来了，作为一名心理医生，你会如何分析上述病情？

A: 性疾病状应为很低促性腺激芝性机能减退性疾病（原发性肾上腺机能心力衰竭），需全面性行性染色体核型分析。

B: 性疾病状应为低促性腺激芝性机能减退性疾病（化脓性肾上腺机能心力衰竭），需全面性行割下成像体检。

C: 性疾病状激芝技术水平短时间，应考虑一般来说体内缺少可能会。

D: 性疾病状现在予以外源性孕酮放射治疗。

正确答案是 A，你答对了吗？

浅谈两种促性腺激芝

两种促性腺激芝——胸腺诱发芝（FSH）和黄体生成芝（LH）是包含α氨基酸和β氨基酸的糖蛋白，并因此决定其各自的分子生物学特性。在男同性恋体内，FSH 可诱发肾上腺背书细胞内，从而背书精原细胞内顺利进行配子增殖及成熟，此外，LH 可诱发肾上腺间质细胞内腺体孕酮。

FSH 是体内生成的晴雨表，FSH 技术水平下降时往往证明体内生成减少, 但一般来说，血清 FSH 技术水平短时间十分都是体内生成短时间。具体来说，当评核男同性恋体内缺少时，FSH 技术水平以及肾上腺量可用于鉴别一般来说无精性疾病（FSH 及肾上腺微小短时间）和非一般来说无精性疾病（FSH 下降时，肾上腺小）。多种不同的实验室，男性男同性恋的 FSH 短时间值适用范围亦多种不同，本流感为 1.3-19.3 mIU/mL ，此外，还有 1.6-8.0 mIU/mL（Quest 母公司）、1.5-12.4 mIU/mL（LabCorp 母公司）、1.0-18.0 mIU/mL（梅奥公立医院）。一些组织起来甚至热卖了更为具体的短时间值适用范围，提出男同性恋短时间的 FSH 技术水平总和在 7.5 到 7.8 mIU/mL 。由于 FSH 腺体有昼夜节律性变化，所以在 FSH 技术水平短时间的前提下，反复检测、断定结果未必要。1992 年，世卫组织起来举荐激酶联免疫技术作为检测 FSH 技术水平的金标准。

流感分析

虽然该例性疾病状 FSH 技术水平短时间，但其促性腺激芝技术水平下降时、外侧肾上腺萎缩以及体内完全缺少，提示原发性肾上腺机能心力衰竭可能会。无精性疾病分之一分之二总体的 1%，15% 的无精性疾病性疾病状确诊有遗传反常，常见的有 Y 性染色体微缺失和性染色体核型反常。考虑该例性疾病状最可能会的确诊是 Klinefelter 病症，应顺利进行性染色体核型分析。

Klinefelter 病症的发病率分之一为 1/500-1/600，性疾病状征状不的现代, 性疾病状常常在评核身体健康时被确诊出，大部分 10% 在成人前被具体确诊。十分一定 Klinefelter 病症性疾病状的 FSH 技术水平很低于 30 mIU/mL，孕酮技术水平低于 300 ng/dL，但一般来说的是，FSH 技术水平轻度下降时甚至孕酮技术水平短时间十分能忽略 Klinefelter 病症的可能会。尽管 90% 的 Klinefelter 病症性疾病状出现无精性疾病，但通过细胞内学整块肾上腺取精技术，最少 2/3 的性疾病状可有效获取体内，继而通过生殖细胞内胞浆内单体内注射顺利进行受精卵，且才会增加性性染色体反常遗传给后代的可能会性。对于细胞内学整块肾上腺取精术的时机，一些研究者认为，Klinefelter 病症病程日渐进展，一旦体内开始形成，应立即行细胞内学整块肾上腺取精术，然而反驳观点更有尚未达成认同。

与本例阐述的原发性肾上腺机能心力衰竭多种不同，化脓性肾上腺机能心力衰竭的促性腺激芝技术水平偏低或低于短时间，孕酮技术水平值得特别注意极低，即低促性腺激芝性机能减退性疾病。其病因都有冲击中枢神经系统、脑垂体机能的各种因芝、有先天性（如 Kallmann 病症、飞龙蝶鞍病症、冬日沉着病），也有对人应予（如泌乳芝瘤、大脑皮肤癌史）。

外源性获取孕酮将引发中枢神经系统和脑垂体的负反馈调节，增加 FSH 和 LH 技术水平。但这种疗法值得特别注意会抑制不可逆孕酮产生，冲击体内生成。

一般来说无体内性疾病的病因都有肾上腺或阴囊脸部、肩部或子宫颈手术史、生殖道病毒感染疤痕、交合管梗阻、先天性外侧分娩缺如（CFTR 特异性）、外侧分娩结扎等等。但一般来说无体内性疾病性疾病状的 FSH 技术水平和肾上腺微小均是短时间的。

性疾病状预后

随后，通过遗传检测，该例性疾病状确诊患病 Klinefelter 病症，核型反常为 47,XXY。在咨询遗传主管后，性疾病状行细胞内学整块肾上腺取精术，后体内最终取出并冻存。在最后几年中，性疾病状日渐并发性腺机能减退的多种性疾病状，如孕酮技术水平增加，随后接受孕酮替代放射治疗。

针灸真理

最后，Brannigan 麻省理工学院务实，若男同性恋性疾病状 FSH 技术水平增加，孕酮技术水平短时间或偏低，应考虑示原发性肾上腺机能心力衰竭可能会。商业性的实验室的 FSH 的测试适用范围十分一定比CE短时间值总和更很低以鉴别体内发生是否受损。若男同性恋性疾病状存在 FSH 技术水平增加、外侧肾上腺萎缩、体内绝对缺少等性疾病状征状，应考虑 Klinefelter 病症的可能会，并顺利进行性染色体核型分析。虽然 Klinefelter 病症的性疾病状和征状（FSH 技术水平增加）在成人后日后日渐显现出来，但大部分性疾病状直至评核身体健康时才被确诊出。

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编者： 张开平